Sézary-syndroom

Het Sézary-syndroom is een zeldzame vorm van huidlymfoom. Bij het Sézary-syndroom heb je een rode huid over een groot deel van je lichaam. De ziekte is moeilijk te behandelen.

In Nederland krijgen minder dan 10 mensen per jaar het Sézary-syndroom. De ziekte komt bijna alleen voor bij mensen die ouder zijn dan 60 jaar. 

Lees op deze pagina over:

• Vooruitzichten bij Sézary-syndroom
• Hoe herken je Sézary-syndroom?
• Oorzaken en risicofactoren van Sézary-syndroom
• Kankercellen op andere plekken dan in de huid bij Sézary-syndroom
• Onderzoeken bij Sézary-syndroom
• Behandelingen van Sézary-syndroom
• Meer informatie over Sézary-syndroom
• Lotgenotencontact bij Sézary-syndroom

Vooruitzichten bij Sézary-syndroom

De vooruitzichten bij het Sézary-syndroom zijn niet goed. Het is een agressieve vorm van huidlymfoom en is daarom moeilijk te behandelen. Vijf jaar na de diagnose leeft nog ongeveer 1 van de 3 mensen met het Sézary-syndroom.

Hoe herken je Sézary-syndroom?

Bij mensen met het Sézary-syndroom is vaak een groot deel van de huid rood, over het hele lichaam. Soms zijn er ook plekken die dikker zijn of zitten er knobbels op de huid. De verdikte plekken heten tumoren. De huid kan warm en ruw aanvoelen, branderig zijn, pijn doen en erg jeuken. Meestal schilfert de huid ook.

Andere symptomen van Sézary-syndroom kunnen zijn: 

• opgezette lymfeklieren
• koorts
• moe zijn en je kouwelijk voelen
• je nagels kunnen veranderen
• de eeltlaag op je handen en voeten wordt dikker
• je ooglid staat iets naar buiten. Hierdoor traant je oog meer en is het sneller geïrriteerd
• je haren vallen uit, over je hele lichaam

Oorzaken en risicofactoren van Sézary-syndroom

Sézary-syndroom ontstaat als de witte bloedcellen in je huid ongeremd gaan delen. Het is niet bekend waarom dat gebeurt. 

Lees verder over hoe een huidlymfoom ontstaat.

Kankercellen op andere plekken dan in de huid bij Sézary-syndroom

Bij het Sézary-syndroom kunnen er ook kankercellen (sézarycellen) op andere plekken in het lichaam zitten. Bijvoorbeeld in je longen, je lever of je milt.

Onderzoeken bij Sézary-syndroom

De huisarts bekijkt de plekken op je huid om in te schatten wat het kan zijn. Als het nodig is, verwijst de huisarts je door naar een dermatoloog in het ziekenhuis. Een dermatoloog is een arts met veel verstand van de huid. 

De arts laat bloed afnemen voor onderzoek. Ook verwijdert de huisarts of dermatoloog meestal een klein stukje van een rode plek op je huid. Dat heet een biopsie. Het stukje weefsel (het biopt) gaat naar het laboratorium voor onderzoek. Om zeker te weten of het om het Sézary-syndroom gaat, doet de arts ook een beenmergonderzoek. 

Na de diagnose krijg je soms een PET-CT-scan. Zo onderzoekt de arts of er ook kankercellen op andere plekken in het lichaam zitten.

Behandeling van het Sézary-syndroom

De behandeling heeft vooral als doel om je klachten te verminderen en de ziekte te remmen. Want met de meeste behandelingen kun je niet genezen van het Sézary-syndroom. Welke behandeling je krijgt, ligt onder andere aan de ernst van de ziekte. Je arts bespreekt dit met je.

Mogelijke behandelingen bij het Sézary-syndroom zijn:

• Tabletten met methotrexaat. De meeste mensen met het Sézary-syndroom krijgen deze behandeling. 
• Corticosteroïden (hormoonzalf, tabletten of injecties).
• Lichttherapie.
• Immunotherapie (interferon-alfa).
• Immunotherapie (alemtuzumab of mogamulizumab).
• Chemotherapie.

Als er geen enkele behandeling werkt, kun je soms een stamceltransplantatie krijgen.

Meebeslissen over het behandelplan

Zelf heb je ook invloed op de behandeling die je krijgt. Soms kun je kiezen tussen verschillende soorten behandelingen. Of kun je dingen aanpassen, bijvoorbeeld de volgorde van de behandelingen of de tijd tussen behandelingen in.

Een behandelplan gaat dus om jou. Bespreek de mogelijkheden met de arts. Ook als je twijfelt over een bepaalde behandeling kun je dat aan de arts vertellen.

Meer informatie over Sézary-syndroom

Heb je vragen over jouw situatie of wil je advies? Praat erover met je arts of verpleegkundige. Hij of zij kan je doorverwijzen naar een psycholoog of een  medisch maatschappelijk werker. Meer informatie vind je ook bij  Vind hulp bij kanker.

Lotgenotencontact bij Sézary-syndroom

Misschien heb je de behoefte om met anderen te praten die hetzelfde hebben als jij. Via de lotgenotenzoeker kun je anderen vinden.

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: